Sindrom Cushing disebabkan hormon kortisol dihasilkan secara berlebihan. Hormon kortisol dihasilkan oleh kelenjar adrenal. Secara biologinya, kelenjar berbentuk seakan-akan topi ini terdiri daripada dua lapisan yang dikenali sebagai korteks (lapisan luar) dan medula (lapisan dalam). Kelenjar adrenal menghasilkan antara 30 hingga 50 sebatian steroid atau hormon. Tiga hormon utama yang dihasilkan oleh kelenjar adrenal ini ialah hormon kortisol, adolsteron dan hormon androgen.

Sindrom Cushing pula selalunya terjadi pada kaum wanita. Pesakit biasanya juga mempunyai masalah darah tinggi, peningkatan berat badan dengan rupa bentuk ‘cushingoid’.

Punca utama penyakit sindrom Cushing adalah adenoma korteks adrenal, hiperplasia menyeluruh, hiperplasia makronodul dan kanser kelenjar adrenal. Rawatan penyakit sindrom Cushing ialah dengan merawat puncanya. Feokromositoma adalah ketumbuhan yang jarang ditemui dan ia merembeskan hormon katekolamin. Tanda penyakit adalah peningkatan tekanan darah, massa abdomen dan serangan panik. Ketumbuhan boleh berpunca dari satu kelenjar adrenal (74.2%), adrenal ekstra (16.1%) atau kedua-dua kelenjar (9.6%).

Karsinoma korteks adrenal jarang ditemui, bersifat agresif dan mempunyai ketumbuhan yang telah merebak. Penyakit ini boleh sembuh jika dikesan lebih awal dan menjalani pembedahan dengan segera.

Sindrom Cushing juga biasa terdapat pada anjing peliharaan atau kuda, yang menunjukkan simptom yang sama seperti manusia, di mana ia kelihatan bulu kerinting rapat yang tidak gugur dan kehilangan berat badan dan laminitis.

Tanda dan simptom

sunting

Simptom termasuk obesiti mengejut, terutama pada anggota dan muka tetapi tidak pada tubuh (obesiti pusat), "muka bulat", peluh berlebihan, telangiectasia (pengucupan kapilari darah, atropi kulit (menjadi nipis dan mudah lebam) dan membren hingus yang lain, striae ungu atau merah pada tubuh, punggung, lengan, kaki, atau dada, lemah otot proximal (peha, bahu), dan hirsutism (tumbuh bulu muka pola-jantan).

Rawatan

sunting

Sekiranya ia dikenal pasti sebagai berpunca dari adenoma adrenal ia boleh dibuang melalui pembedahan. Pituitari ACTH yang menghasilkan adenoma akan dibuang selepas diagnosis. Tidak kira lokasi adenoma, kebanyakan pesakit akan memerlukan penggantian steroid selepas pembedahan sekurang-kurangnya semasa pemulihan pituitary ACTH yang lama pendam dan tisu adrenal normal. Sekiranya kedua-dua adrenal dibuang pengantian dengan hidrokortisone atau prednisolone amat penting.

Bagi pesakit yang tidak sesuai atau enggan menjalani pembedahan, beberapa dadah di dapati mengekang penghasilan cortisol (contoh. ketoconazole, metyrapone) tetapi mempunyai keberkesanan yang terhad.

Penyingkiran adrenal tanpa kehadiran ketumbuhan (tumor) yang diketahui kadang-kala dilakukan untuk menhilangkan penghasilan cortisol berlebihan. Dalam beberapa kes, penyingkiran ini menghilangkan sua balas negetif daripada adenoma pituitar sebelumnya, yang mula membesar mengejut dan menghasilkan ACTH pada tahap melampau, mendorong kepada hiperpigmentation. Situasi klinikal ini dikenali sebagai sindrom Nelson (Nelson et al 1960).

Dalam Cushing iatrogenik, penubahsuaian dos mungkin mencukupi atau ia mungkin memerlukan penukaran kepada ubat pengekang immunisasi (immunosuppresive) yang lain.

Epidemiologi

sunting

Sindrom Cushing Iatrogenic (disebabkan oleh rawatan dengan corticosteroid) adalah bentuk biasa sindrom Cushing. Sindrom Cushing Endogenous (contoh. bukan-iatrogenik) adalah amat jarang.

Punca sindrom Cushing persejuta orang setahun:

  • Penyakit Cushing: 10
  • adrenal utama: 3
  • ACTH Ectopik: 1.4

Rujukan

sunting
  • Cushing HW. The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestations (pituitary basophilism). Bull Johns Hopkins Hosp 1932;50:137-195.
  • Nelson DH, Meakin JW, Thorn GW. ACTH-producing tumors following adrenalectomy for Cushing's syndrome. Ann Intern Med 1960;52:560–569. PMID 14426442.
  • Raff H, Findling JW. A physiologic approach to diagnosis of the Cushing syndrome. Ann Intern Med 2003;138:980-91. PMID 12809455.

Pautan luar

sunting

Kembali ke index penyakit.