Penyakit von Willebrand
Penyakit von Willebrand (vWD) ialah ketidaknormalan penggumpalan warisan paling am diperihalkan pada manusia, tetapi penyakit ini boleh juga diperoleh disebabkan oleh keadaan perubatan lain. Penyakit ini bangkit daripada kekurangan kualiti atau kuantiti bagi faktor von Willebrand (vWF), protein multimerik yang diperlukan untuk pelekatan. Penyakit ini diketahui menjejaskan manusia dan anjing (paling ketara pincer Doberman), dan jarang-jarang babi, lembu, kuda, dan kucing. Terdapat tida bentuk penyakit von Willebrand: terwaris, terperoleh, dan jenis palsu atau platelet. Terdapat tida jenis penyakit von Willebrand warisan: Jenis I, Jenis II, dan Jenis III. Dalam ketiga-tiga jenis penyakit von Willebrand terwaris terdapat beberapa subjenis. Penyakit von Willebrand jenis platelet juga merupakan keadaan terwaris.
Penyakit von Willebrand | |
---|---|
Pengelasan dan sumber luaran | |
ICD-10 | D68.0 |
ICD-9 | 286.4 |
OMIM | 193400 |
P. Data Penyakit | 14007 |
MedlinePlus | 000544 |
eMedicine | ped/2419 |
MeSH | D014842 |
GeneReviews | |
Penafian perubatan |
Sumber
sunting- Harrison's textbook of Internal Medicine, Chapter 177.
- Sadler JE (1998). "Biochemistry and genetics of von Willebrand factor". Annu. Rev. Biochem. 67: 395–424. doi:10.1146/annurev.biochem.67.1.395. PMID 9759493.
- Mannucci PM; Mannucci, Pier Mannuccio (2004). "Treatment of von Willebrand's Disease". N. Engl. J. Med. 351 (7): 683–94. doi:10.1056/NEJMra040403. PMID 15306670.
- Laffan M, Brown SA, Collins PW; dll. (2004). "The diagnosis of von Willebrand disease: a guideline from the UK Haemophilia Centre Doctors' Organization". Haemophilia. 10 (3): 199–217. doi:10.1111/j.1365-2516.2004.00894.x. PMID 15086318. Explicit use of et al. in:
|author=
(bantuan)CS1 maint: multiple names: authors list (link)[pautan mati kekal] - Williams Hematology, 7th edition, Grune and Stratton, chapters112 (p. 1806) and118 (p. 1937)
Lihat juga
sunting- Sindrom Bernard-Soulier, disebabkan oleh kekurangan pada reseptor vWF, GPIb
- Penyakit darah
- Purpura sekunder kepada gangguan pembekuan
Rujukan
suntingPautan luar
sunting- GeneReviews/NCBI/NIH/UW entry on von Willebrand Disease
- Sheffield.ac.uk, International repository on vWF mutations (University of Sheffield)
- Hemophilia.org
- Haemophilia.org.uk
- WFH.org, World Federation of Hemophilia
- Ukhcdo.org Diarkibkan 2020-11-25 di Wayback Machine UK Haemophilia Centre Directors Organisation
- NIH.gov, Clinical Practice Guidelines by the U.S. National Heart, Lung, and Blood Institute